Tumor jaringan lunak pada orang dewasa

Tumor jinak yang umum adalah lipoma, fibroma, angiolipoma, histiositoma berserat jinak, neurofibroma, schwannoma, hemangioma, tumor sel tendon, myxoma.

Lesi jinak pada jaringan lunak jarang bermetastasis, tetapi seringkali besar dan dalam. Namun, beberapa entitas berperilaku sangat agresif. Invasi yang didiagnosis dari jaringan di sekitarnya meningkatkan kemungkinan pengangkatan yang tidak lengkap dan kemungkinan tumor akan kembali.

Pada orang dewasa, tumor jaringan lunak jinak yang paling umum adalah lipoma. Anak-anak memiliki kista Baker. Paling sering, baik orang dewasa maupun anak-anak menderita lipoma dan hemangioma.

Tumor kulit jinak, proliferasi seperti tumor pada jaringan kulit berkembang dalam kebanyakan kasus tanpa rasa sakit dalam bentuk node tunggal atau beberapa atau pertumbuhan. Lebih sering mereka terlokalisasi di tungkai atas, di bagasi, wajah. Dalam kebanyakan kasus, neoplasma ditutupi dengan kulit dengan warna normal, lebih jarang - merah muda. Ada formasi dengan warna berbeda mulai dari kekuningan - coklat hingga hitam dan biru.

Gejala yang paling umum adalah tumor yang teraba secara tidak terduga, di tempat kedua adalah berbagai jenis rasa sakit yang mendahului penampilan tumor, dan yang ketiga adalah munculnya tumor yang menyakitkan.

Sifat nyeri, sebagai suatu peraturan, adalah moderat dan tidak konstan, mereka tidak memiliki intusivitas seperti dalam kasus tumor tulang primer, dan paling sering dimanifestasikan selama beban fungsional atau palpasi tumor. Ketika tumor tumbuh ke tulang, nyeri menjadi permanen, dan ketika terlokalisasi di daerah batang saraf besar, gambaran neuritis atau pleksitis dapat berkembang.

Jenis neoplasma jinak

Fibroma. Itu berasal dari jaringan ikat berserat dan dapat ditemukan di mana pun yang terakhir ada. Ada fibroma padat, diwakili oleh simpul konsistensi padat, dan fibroma lunak, ditandai dengan konsistensi lembek. Lokalisasi favorit fibroid lunak, biasanya tumbuh di kaki, adalah jaringan subkutan organ genital dan daerah anus. Fibroma tumbuh sangat lambat, jelas dibatasi dari jaringan di sekitarnya, motil.

Lipoma. Terbentuk dari jaringan adiposa. Ini paling sering terletak di jaringan subkutan, tetapi dapat ditemukan di bagian tubuh mana pun terdapat jaringan adiposa (misalnya, di ruang retroperitoneal). Pada wanita, lipoma tercatat 3-4 kali lebih sering daripada pria, tetapi usia tidak menjadi masalah. Terkadang ada beberapa lipoma (lipomatosis). Tumor sering ditandai oleh struktur lobular, tekstur yang lembut. Itu tidak disolder ke kulit dan bergerak dalam kaitannya dengan jaringan di sekitarnya. Pertumbuhan lipoma lambat. Ukurannya berbeda, terkadang cukup signifikan. Jika ada sejumlah besar jaringan ikat di lipoma, tumor tersebut disebut sebagai fibrolipome. Namun, diagnosis ini dibuat terutama setelah pemeriksaan histologis.

Myoma Ini berkembang dari jaringan otot dan dapat dilokalisasi di bagian tubuh mana pun yang memiliki jaringan otot. Tumor yang timbul dari otot lurik disebut rhabdomyoma, dan tumor yang halus disebut leiomioma. Dalam jaringan lunak ditemukan terutama rhabdomyoma, terletak, sebagai aturan, pada tungkai. Penyakit ini terjadi sama sering pada orang-orang dari kedua jenis kelamin, biasanya terjadi pada usia muda. Tumor tumbuh lambat, memiliki konsistensi elastis yang padat, bergerak, terpisah dari jaringan di sekitarnya, tidak menimbulkan rasa sakit. Karena fibroid berada dalam ketebalan otot dan tidak menimbulkan kecemasan pada pasien, pada saat pasien pergi ke dokter, mereka biasanya cukup besar.

Hemangioma. Ini adalah tumor yang berasal dari pembuluh darah. Hal ini paling sering dicatat pada anak-anak dan usia muda. Tergantung pada lokalisasi, kelompok-kelompok hemangioma berikut dibedakan: terutama kulit, sistem muskuloskeletal secara keseluruhan, dan organ parenkim. Pada jaringan lunak, hemangioma kavernosa, rasematik dan intermuskuler paling umum. Mereka terbentuk terutama di jaringan subkutan dan otot-otot ekstremitas bawah. Gambaran klinis hemangioma ditandai oleh dua fitur utama: nyeri dan adanya pembengkakan (tumor). Konsistensi lunak atau elastis. Konsistensi padat biasanya ditemukan dengan kandungan pembuluh berfungsi yang relatif rendah dalam tumor. Dengan sejumlah besar rongga yang berfungsi, konsistensi hemangioma lunak. Jika tumor terhubung dengan pembuluh arteri besar, maka itu bisa berdenyut, dan kemudian suara pembuluh darah ditentukan di atasnya. Warna kulit di atas tumor berbeda dan tergantung pada kedalaman dan pertumbuhan hemangioma. Jika tumor terletak jauh di dalam jaringan otot dan bahkan terus tumbuh ke arah tulang-tulang anggota badan, warna kulit di atasnya mungkin tidak berubah. Dengan lokalisasi tumor yang dangkal dan pertumbuhannya di jaringan subkutan, warna kulit dapat berubah dari kebiru-biruan menjadi ungu cerah. Saat diperas, ukuran tumor tersebut berkurang, dan warna kulit menjadi kurang kuat. Nyeri pada hemangioma, sebagai suatu peraturan, merupakan indikasi dari proses patologis yang luas yang mempengaruhi jaringan otot dalam dan saraf ekstremitas.

Tumor Glomusnuyu (tumor Barre-Masson). Ini paling sering terjadi pada masa kanak-kanak dan usia pertengahan, terutama pada pria. Lokalisasi favorit tumor adalah falang kuku. Pada sebagian besar kasus, tumor glomus tunggal, tetapi kadang-kadang mungkin ada beberapa di satu lokasi. Gejala utama adalah rasa sakit yang membakar ketika menekan pada jaringan di mana tumor berada. Secara klinis, tumor glomus menjadi terlihat cukup lama setelah timbulnya rasa sakit. Dalam kebanyakan kasus, itu bulat, konsistensi elastis, dengan diameter 1 hingga 3 cm Kulit di atas tumor sering berwarna kebiruan.

Sinovioma sel raksasa. Tumor ini biasanya terletak di tempat-tempat di mana ada membran sinovial. Dirayakan pada usia 30-50 tahun, dengan wanita lebih sering. Pada sebagian besar kasus, tumor sel raksasa terletak di tungkai atas di daerah selubung tendon tangan, lebih jarang di tangan, kaki, dan dekat dengan sendi radiokarpal dan pergelangan kaki. Sinovioma sel raksasa tumbuh perlahan-lahan dalam bentuk bundaran atau simpul oval dengan konsistensi yang cukup padat, dibatasi dari jaringan di sekitarnya. Kadang-kadang terdiri dari beberapa node dengan kapsul fibrosa tunggal. Kadang-kadang, tumor dikaitkan dengan kulit.

Neuroma. Terjadi dari sel sarung saraf Schwann. Terlokalisasi di sepanjang batang saraf. Terjadi pada segala usia. Terutama mempengaruhi anggota tubuh bagian atas, leher dan kepala. Tumor bisa tunggal atau multipel, tumbuh lambat dalam bentuk simpul yang jelas-jelas dibatasi. Ukuran neuroma adalah dari beberapa milimeter hingga 3-4 cm. Konsistensi padat tumor. Salah satu tanda karakteristik adalah rasa sakit dengan tekanan.

Neurofibroma. Berkembang dari selaput saraf. Itu diamati pada pria dan wanita dari segala usia. Paling sering terlokalisasi pada saraf interkostal dan skiatika. Neurofibroma terutama diwakili oleh node tunggal, namun, ada juga beberapa neurofibromatosis, yang dikenal sebagai penyakit Recklinghausen. Neurofibroma tumbuh perlahan, memiliki bentuk bulat, permukaan halus dan konsistensi yang padat elastis. Menekan tumor menyebabkan rasa sakit di sepanjang saraf. Ukuran neurofibroma bisa berbeda, kadang-kadang diameternya mencapai 15-20 cm.

Diagnosis dan perawatan

Metode utama diagnosis: biopsi, pemeriksaan fisik, diagnostik ultrasonografi. Sebagian besar tumor jinak tunduk pada perawatan bedah dan amputasi. Indikasi utama untuk operasi tumor jaringan lunak jinak adalah peningkatan ukuran neoplasma, traumatisasi kronis, dan risiko tinggi keganasan.

Metode utama pengobatan: operasi pengangkatan (reseksi, eksisi dengan pisau bedah), sedot lemak (memompa isi tumor dengan jarum suntik), mengambil steroid (membatasi pertumbuhan tumor, tetapi tidak mengeluarkannya), laser, cryotherapy (menggunakan nitrogen cair). Kombinasi metode dapat digunakan. Penyembuhan memakan waktu sekitar dua minggu, tergantung pada lokasi dan kerusakan pada jenis jaringan lain.

TUMOR DARI JARINGAN LEMAK

Lipoma adalah tumor jinak paling sering pada jaringan adiposa. Sebagian besar terletak di bawah kulit. Lipoblastoma dan hibernosa juga termasuk dalam tumor jaringan adiposa jinak.

Liposarkoma - Tumor ganas jaringan adiposa. Paling sering ditemukan di pinggul dan di ruang retroperitoneal pada individu berusia 50-65 tahun. Beberapa liposarkoma tumbuh sangat lambat, yang lain - ditandai dengan pertumbuhan yang cepat.

TUMOR JARINGAN OTOT

Ada dua jenis otot: halus dan lurik. Otot-otot halus berada di organ-organ internal (lambung, usus, pembuluh darah, rahim) dan berkontraksi tanpa sadar, terlepas dari keinginan kita, dan kita tidak dapat mengendalikan aktivitasnya. Otot lurik (kerangka) memungkinkan gerakan dengan lengan, kaki, dan bagian tubuh lainnya. Gerakan-gerakan ini tergantung pada keinginan kita.

Leiomyoma adalah tumor otot polos jinak dan paling sering terdeteksi pada wanita di rahim.

Leiomyosarcoma - tumor ganas pada otot polos, yang dapat berkembang di bagian tubuh mana pun, tetapi paling sering terlokalisasi di ruang retroperitoneal dan organ dalam. Jarang mereka ditemukan di otot-otot lengan dan kaki.

Rhabdomyoma lihat tumor otot lurik jinak.

Rhabdomyosarcoma - Tumor ganas pada otot lurik. Paling sering berkembang pada ekstremitas atas dan bawah, tetapi juga dapat dideteksi di kepala dan leher, kandung kemih dan vagina. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada anak-anak.

Frekuensi sarkoma jaringan lunak

Pada tahun 2002, 3055 kasus sarkoma jaringan lunak pada orang dewasa terdeteksi di Rusia. Tingkat kejadian untuk kedua jenis kelamin adalah 2,1. Pada anak-anak, sarkoma jaringan lunak membentuk 4-8% dari semua tumor ganas. 5-9 kasus dari kasus tersebut per 1 juta anak dicatat setiap tahun.

Di Amerika Serikat pada tahun 2004, sekitar 8.680 kasus sarkoma jaringan lunak dapat dideteksi (4.760 kasus pada pria dan 3.920 pada wanita). Data ini berlaku untuk pasien anak-anak dan dewasa.

Tumor jaringan lunak

Kelompok tumor jaringan lunak mencakup berbagai neoplasma yang beragam. Pada anak-anak, tumor jinak, sebagian besar, berasal dari pembuluh darah atau dari jaringan fibrosa. Di antara neoplasma ganas, sarkoma jaringan lunak (MTS) lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa (masing-masing 10% dan 2%). Sayangnya, ini termasuk bentuk nosokologis yang sangat parah. Lesi ini diklasifikasikan sebagai miogenik, fibromatosa, vaskular, neurogenik, lipomatosa, mikxoid, dan pseudosarkoma. Dan sejumlah neoplasma lainnya dapat ditempatkan di salah satu kategori yang terdaftar.

Tumor jaringan lunak secara histologis dibagi lagi berdasarkan kesamaannya dengan jaringan dewasa dari jenis tertentu untuk tingkat yang lebih besar daripada tergantung pada jenis jaringan dari mana mereka berkembang. Insiden relatif dari tumor jaringan lunak pada anak-anak disajikan pada tabel 72-5.

Perbedaan signifikan terdeteksi antara MTS pada orang dewasa dan anak-anak. Lebih dari setengah MTS pada anak-anak adalah rabdomiosarcoma. Frekuensi tumor fibromatous berada di tempat kedua di antara MTS pada anak-anak. Lokalisasi MTS yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak adalah kepala, leher, dan saluran urogenital, sedangkan pada orang dewasa lokalisasi ekstremitas dan di ruang retroperitoneal terjadi. Rhabdomyosarcoma dibahas pada Bab 70, tumor vaskular pada Bab 65. Masalah tumor otot polos tidak dibahas di sini, karena tumor ini sangat jarang pada anak-anak.

Pendekatan klinis. Meskipun terbukti bahwa sebagian besar tumor jaringan lunak pada anak-anak adalah jinak, lebih baik untuk melakukan kesalahan dengan mengangkat tumor jinak tanpa bukti daripada tidak mendiagnosisnya dan, dengan demikian, membiarkan neoplasma ganas dibatalkan. Selain pemeriksaan menyeluruh dari sejarah, pemeriksaan dan pemeriksaan fisik, perlu untuk melakukan magnetic resonance imaging (MRI) dan / atau CT. MRI lebih efektif dalam kasus-kasus di mana perlu untuk menentukan penyebaran tumor dan keterlibatan struktur vital.

Biopsi neoplasma ganas jaringan lunak sangat penting. Biopsi harus dilakukan oleh ahli bedah yang, dalam hal deteksi keganasan, akan beroperasi pada pasien. Tumor kecil, pengangkatan yang dapat dilakukan tanpa konsekuensi kosmetik dan fungsional yang serius, tidak menimbulkan masalah khusus.

Tumor superfisial harus dipotong bersama-sama dengan daerah oval kulit yang menutupi mereka. Adalah perlu untuk membuat sayatan longitudinal pada ekstremitas, karena selama operasi berulang seseorang harus menghadapi kesulitan besar jika biopsi dilakukan dari penampang. Hemostasis yang hati-hati harus dilakukan, karena hematoma pada luka dapat mengakumulasi sel-sel ganas itu sendiri, yang berkontribusi pada penyebaran tumor secara lokal.

Untuk tumor besar atau tumor yang berlokasi di area di mana eksisi total tumor tidak dimungkinkan, biopsi diagnostik terbuka (insisi) dilakukan. Seleksi harus dilakukan langsung melalui tumor, tetapi tidak melalui otot-otot di sekitarnya. Kerusakan pada struktur neurovaskular harus dihindari. Seringkali, biopsi tusukan (menggunakan jarum tipis atau Tru-Cut) seringkali sangat bermanfaat, tetapi seringkali sulit untuk secara akurat menentukan jenis tumor secara histologis.

Selain itu, pembibitan tumor dapat terjadi selama biopsi. Kanal biopsi harus dikeluarkan selama operasi utama. Tidak masuk akal untuk beralih dari biopsi ke reseksi luas berdasarkan hasil penelitian pada bagian yang beku.

Ada hubungan yang terbukti baik (Li-Fraumeni) antara MTS pada anak-anak dan perkembangan tumor ganas pada anggota keluarga lainnya. Beberapa faktor mengenai anak dengan MTS (bayi laki-laki dengan pola histologis spesifik) menunjukkan peningkatan risiko bagi ibu dan saudara kandung. Para ibu dari pasien ini memiliki insiden kanker payudara yang secara signifikan lebih tinggi, dan oleh karena itu mereka harus diperiksa secara berkala dengan menggunakan metode skrining.

Kelangsungan hidup di MTS terkait erat dengan kecukupan intervensi bedah. Jangan lupa pepatah lama bahwa ahli bedah harus berusaha untuk tidak "melihat" tumor (yang berarti "dari dalam") selama operasi (yaitu, tidak untuk "masuk", bukan untuk "menyusup" itu). Untuk tumor tungkai, kemoterapi pra operasi dan terapi radiasi dapat mengurangi ukuran tumor dan dengan demikian meningkatkan "resectability" -nya. Secara umum, prognosis untuk anak-anak, termasuk bayi, lebih baik untuk jenis tumor tertentu daripada untuk orang dewasa dengan tumor yang sama.

Tumor fibromistiositik dan fibrogistiositik. Tumor fibromistiositik dan fibrogistiositik adalah kelompok neoplasma yang beragam dan tidak terdefinisi dengan jelas. Saat ini diyakini bahwa banyak fibroid berkembang dari myofibroblast. Ahli patologi merujuk sebagian besar fibroid pada anak-anak hanya untuk "fibromatosis tidak terklasifikasi." Lesi fibrosa yang paling umum pada anak-anak adalah fibromatosis agresif (desmoid).

Fibromatosis terjadi pada bayi dan juga pada anak yang lebih besar. Usia rata-rata di mana patologi ini terdeteksi adalah 7 tahun. Lokalisasi tumor yang paling sering adalah kepala, leher, dan anggota tubuh bagian bawah. Dalam pengobatan tumor jinak ini, metode pilihan adalah eksisi lokal yang luas dengan pelestarian struktur vital, karena retensi jaringan tumor (di sepanjang perbatasan reseksi) menyebabkan tingkat rekurensi yang lebih tinggi. Kekambuhan lokal terjadi cukup sering (pada sepertiga pasien), biasanya dalam satu tahun setelah perawatan. Pada informasi degenerasi ganas praktis tidak ada.

Bentuk khusus adalah leher leher fibromatosis ("congenital torticollis") - fibromatosis bawaan dari otot sternocleidomastoid, yang biasanya disembuhkan dengan bantuan fisioterapi. Myofibromatosis infantil (fibromatosis kongenital) adalah varian lesi yang hanya ditemukan pada bayi.

Kerusakan dengan ini terjadi tarnym-garam, berganda atau menyebar. Myofibromatosis infantil kongenital soliter dapat memiliki lokalisasi apa pun. Dia tidak mundur, perawatan bedah tidak diperlukan. Rekurensi jarang terjadi.

Miofibromatosis infantil kongenital multipel merupakan kombinasi dari lesi tulang (osteolitik), otot, kulit, dan jaringan subkutan, yang jarang mengalami regresi. Myofibromatosis infantil kongenital generalisata biasanya menyebabkan kematian selama beberapa minggu atau bulan pertama kehidupan.

Jenis lain dari tumor fibromatosa, yang memanifestasikan dirinya pada bulan-bulan pertama kehidupan dan terlokalisasi pada ekstremitas, adalah fibromatosis seperti fibrosarcoma bawaan (fibrosarcoma infantil). Mengenai agresivitas tumor ini pada bayi ada pendapat yang berbeda. Dengan lokalisasi pada kepala, leher dan dada, kekambuhan lokal terjadi dengan frekuensi yang sama seperti pada lesi tungkai (yaitu, pada sekitar sepertiga kasus), tetapi lebih sering terjadi metastasis, biasanya di kelenjar getah bening dan paru-paru.

Hal ini diperlukan untuk menghasilkan eksisi luas dari tumor di dalam jaringan yang sehat. Meskipun peran kemoterapi dan tidak jelas, tetapi dilakukan sebelum operasi, yang berkontribusi pada pengurangan tumor dan dengan demikian memungkinkan reseksi lengkap. Kelangsungan hidup secara keseluruhan adalah sekitar 90%.

Hamartoma berserat pada bayi adalah tumor langka yang biasanya terjadi sebagai nodul subkutan pada ketiak pada anak laki-laki. Eksisi sederhana sudah cukup, karena kambuh jarang terjadi. Fibroma vagina tenden adalah tumor kecil jinak, biasanya terlokalisasi di pergelangan tangan, tangan, atau jari.

Pada sepertiga kasus, tumornya nyeri. Eksisi luas tumor ditunjukkan, karena frekuensi kambuh signifikan (24%). Juvenile aponeurotic fibromatosis adalah lesi jinak, yang juga memiliki kecenderungan untuk melokalisasi di ekstremitas atas distal pada anak-anak. Risiko kekambuhan lokal menyebabkan indikasi eksisi luas, jika memungkinkan.

Fibromatosis agresif (desmoid) adalah neoplasma non-metastasis yang terlokalisasi terutama di kepala, leher, korset bahu, dan dinding perut. Tumor ini memiliki kecenderungan rekurensi lokal. Ini juga ditandai oleh pertumbuhan infiltratif di sepanjang struktur fasia dengan distribusi lokal dan jauh.

Dalam kebanyakan kasus, tumor terdeteksi pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun. Gambaran klinis adalah munculnya formasi mirip tumor, perlahan-lahan meningkat. CT scan dengan injeksi agen kontras intravena memungkinkan tumor untuk "diuraikan". Intervensi bedah harus terdiri dari eksisi luas, namun, bahkan dengan intervensi bedah yang dilakukan cukup, tumor ini, yang memiliki pertumbuhan infiltrasi, dapat kambuh.

Kehadiran pemeriksaan mikroskopis dari tepi positif tidak selalu berarti kambuh tumor yang tak terhindarkan. Dianjurkan untuk mengamati pasien seperti itu dengan kontrol CT dan NMR setiap 2-3 bulan. Di hadapan kekambuhan, eksisi luas benar-benar diindikasikan, sering dalam kombinasi dengan terapi radiasi. Dalam kasus yang sangat jarang, amputasi bahkan mungkin diperlukan.

Fibrosarcoma pada anak-anak yang lebih tua dan remaja biasanya terlokalisasi pada ekstremitas dan bermanifestasi sebagai massa seperti tumor. Perjalanannya tidak berbeda dari perjalanan fibrosarcoma pada pasien dewasa. Lebih sering tumor terjadi pada anak laki-laki. Perawatan harus terdiri dari eksisi wajib yang sangat luas dari tumor dalam jaringan normal.

Tentu saja, Anda harus selalu berusaha untuk melestarikan anggota tubuh, jika saja mungkin untuk mengangkat tumor sepenuhnya. Dengan bentuk umum penyakit, kemoterapi dan radioterapi diindikasikan. Prognosis ditentukan oleh stadium tumor, jenisnya dan kecukupan intervensi bedah. Indikator kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 60%.

Malignant fibrous histiocytoma (ZFG) memiliki proporsi yang signifikan di antara tumor jaringan lunak pada orang dewasa, tetapi pada anak-anak itu menyumbang 5% dari tumor ini. Asal usul tumor fibrogistiocytic ini agak mesenchymal daripada histiocytic. Anak laki-laki agak lebih rentan terhadap terjadinya ZFG. Pada anak-anak, tumor paling sering terlokalisasi di wilayah ekstremitas bawah dan ruang retroperitoneal.

Ada beberapa jenis tumor. Varian angiomatousnya cenderung mempengaruhi anak-anak pada remaja awal dan biasanya berkembang pada anggota gerak. Terkadang ada demam, penurunan berat badan, anemia. Setengah dari pasien mengalami kekambuhan lokal. Tumor ganas dan berpotensi mengancam jiwa ini membutuhkan reseksi luas. Adalah perlu untuk melakukan segala yang mungkin untuk menjaga tidak hanya anggota tubuh, tetapi juga fungsinya. Prognosisnya lebih baik pada tumor superfisial, dengan tanda histologis inflamasi dan tumor kecil.

Kelompok tumor ini termasuk histiositoma, yang tampak sebagai nodul intradermal jinak kecil, yang hanya membutuhkan eksisi. Ada varian ganas. Xanthogranuloma remaja terjadi terutama pada anak kecil, termasuk bayi, dan biasanya terlokalisasi di kulit kepala dan leher.

Nodul tumor bisa multipel. Tumor ini ditandai dengan regresi spontan. Tumor sel raksasa dari selubung tendon ditandai oleh kekambuhan lokal, seringkali dengan lesi tulang, terutama di area permukaan jari-jari tangan. Histiocytoma berserat terjadi di dermis atau jaringan subkutan dari kepala, leher, selangkangan, dada, ekstremitas bawah.

Tumor ini jarang bermetastasis, tetapi memiliki kecenderungan rekurensi lokal, terutama dengan reseksi yang tidak adekuat. Fibroblastoma sel raksasa terjadi terutama pada anak laki-laki usia bayi, biasanya di jaringan subkutan dada dan daerah aksila. Eksisi luas dari tumor diperlukan karena kecenderungannya untuk kambuh lokal. Tumor ini dapat dikaitkan dengan histiocytoma fibrosa.

Tumor neuromatous. Dari tumor neurogenik perifer pada anak-anak, neurofibroma adalah yang paling umum. Ini dapat muncul sebagai massa soliter (sekitar 90%) di kulit atau jaringan lain, atau sebagai beberapa nodul kulit dan subkutan (neurofibromatosis von Recklinghausen - NFR).

Anehnya, gejala neurologis jarang diperhatikan. Neurofibroma soliter sederhana harus dieksisi secara optimal dengan mempertahankan saraf yang sesuai. Namun, neurofibroma sering tidak enkapsulasi dan cenderung tumbuh saraf invasif, yang membuatnya tidak mungkin untuk reseksi tumor tanpa merusak saraf yang terlibat.

Dalam kasus kerusakan yang luas, implantasi ekspander jaringan digunakan, yang memungkinkan pemanjangan saraf secara relatif. Setelah itu, dilakukan reseksi tumor dan anastomosis primer pada area saraf yang tidak terkena. Dengan neurofibroma soliter, degenerasi ganas jarang terjadi. Penghapusan signifikan untuk panjang elemen saraf yang dipengaruhi oleh tumor tidak ditampilkan. Reseksi node neurofibromatosa difus atau multipel biasanya tidak mungkin.

Dengan multiple neurofibromatosis (NFR) pada 5-7% kasus pada usia 20 tahun, keganasan terjadi dengan perkembangan schwannoma ganas (neurofibrosarcoma). Hasilnya mungkin berupa hipertrofi signifikan dari struktur regional yang terkena (mis. Jari, anggota badan). Pertumbuhan tumor yang cepat, munculnya rasa sakit, gejala sensomotor, setiap perubahan yang tidak dapat dijelaskan dalam zona tumor atau perkembangan fokus baru pada pasien dengan NFR adalah tanda-tanda degenerasi sarkoma.

Pasien dengan NFR memiliki peningkatan risiko mengembangkan neoplasma ganas lainnya, termasuk tumor sistem saraf pusat, pheochromocytomas, rhabdomyosarcomas, dan leukemia non-limfoid. Manifestasi klinis NFR yang paling sering terjadi pada anak-anak adalah bercak-bercak warna kopi dengan susu dan bercak-bercak yang menyerupai bintik-bintik di daerah aksila dan inguinal.

Neurofibroma pleksiformis hampir selalu dikombinasikan dengan NFR. Batang saraf besar biasanya terlibat dalam proses ini. Masalah utama terkait dengan perilaku agresif tumor lokal, meskipun sebaliknya tumor tersebut benar-benar jinak dan dapat menyamarkan keganasan lokal. Untuk alasan ini, morfolog harus hati-hati memeriksa tumor ini. Scheintorakalny dan neurofibroma pleksiform sangat rentan terhadap keganasan.

Dalam kebanyakan kasus, neurofibroma plexiform terjadi sebagai massa tanpa rasa sakit, sering digambarkan sebagai "kantong cacing." Hipoestesi atau hiperestesia dapat terjadi. Sepertiga pasien memiliki masalah ortopedi. Jika memungkinkan, selalu dilakukan reseksi lengkap terhadap tumor di dalam jaringan yang sehat. Namun, intervensi seperti itu sering tidak mungkin karena faktor anatomi dan fungsional.

Neurolemmoma (schwannoma) adalah tumor soliter jinak yang berkembang dari sel Schwann dan tidak terkait dengan NFR. Ini adalah neoplasma yang tumbuh perlahan yang timbul dari selubung saraf. Secara klinis, tumor adalah formasi tanpa rasa sakit, selama perkusi yang gejala Tinel ditentukan (paresthesia dalam bentuk sensasi kesemutan jauh ke lokasi perkusi, diproduksi di zona saraf yang terkena).

Disfungsi saraf jarang terjadi. Tumor ini sebagian besar mampu reseksi tumor dengan menjaga saraf, karena ini biasanya formasi yang dienkapsulasi yang dapat dipisahkan dari saraf tanpa banyak kesulitan.

Schwannoma ganas (neurofibrosarcomas) adalah tumor yang relatif jarang, yang menyumbang kurang dari 5% dari semua MTS pada anak-anak. Pada anak-anak, sekitar setengah dari tumor ini berkembang dengan NFR.

Mereka ditemukan terutama pada anak-anak yang lebih tua dan remaja dan terlokalisasi di daerah tungkai, perut dan tubuh. Pembedahan harus dilakukan reseksi luas, termasuk eksisi segmen saraf yang terkena, karena ini adalah tumor yang berpotensi fatal. Kemoterapi mungkin efektif untuk tahap umum penyakit. Nilai terapi radiasi agak terbatas. Prognosis untuk schwannoma ganas buruk.

Tumor lipomatosa dan myxoid. Tumor lipomatous pada anak-anak lebih jarang daripada pada orang dewasa. Lipoma dewasa - tumor lemak terbatas yang terlokalisasi di bawah kulit. Lipomatosis adalah beberapa deposit kulit dan tumor subkutan. Lebih dari 3/4 lipoblastoma terjadi pada bayi di tahun pertama kehidupan. Lokalisasi paling sering - anggota badan. Secara histologis, tumor ini tidak dapat dibedakan dengan liposarkoma myxoid, yang terjadi pada orang dewasa. Lipoblastoma ditandai oleh tidak adanya metastasis, tetapi terjadinya rekurensi lokal (14%).

Tumor yang dienkapsulasi dengan baik adalah lipoblastoma, difus - lipoblastomatosis. Bersama dengan pertumbuhan dan perkembangan pasien, tumor ini cenderung matang daripada keganasan. Tumor lemak langka lainnya yang kadang-kadang ditemukan pada anak-anak termasuk hibernoma (tumor yang terdiri dari lemak coklat), lipofibromatosis hamartoma (gigantisme bawaan lokal, biasanya pada permukaan palmar sepanjang saraf median dan ulnaris), lipoma sacrococcygeal, serta intraosseous dan lipoma paraostal.

Liposarkoma jarang terjadi pada anak-anak. 99% dari tumor ini terjadi pada pasien dewasa. Sebagian besar liposarkoma yang berkembang pada anak-anak adalah tipe myxoid, dan terjadi terutama pada anak-anak yang lebih tua di ekstremitas bawah. Tumor ini cenderung memberikan kekambuhan lokal, tetapi jarang bermetastasis. Perawatan yang disukai adalah eksisi luas dari tumor dalam jaringan sehat.

Myxoma jinak, seperti myxosarcoma versi ganasnya, sangat jarang terjadi pada anak-anak.

Tumor pseudosarkoma dan campuran. Pseudosarcomas adalah jenis tumor yang tidak terdefinisi dengan baik, berkembang, seperti yang diharapkan, dari myofibroblast. Fasciitis nodular (fasciitis pseudosarcomatous) ditandai oleh adanya lesi soliter, kecil, tanpa rasa sakit dengan tepi fuzzy, yang terletak di fasia subkutan. Biasanya, nodul ini terjadi di lengan bawah, setidaknya - di kepala, leher, atau ekstremitas bawah. Tumor ini biasanya tumbuh di kedalaman, berkecambah di lapisan subkutan dan di otot.

Seperti pseudosarkoma lainnya, perkembangan berlangsung sangat cepat. Lesi lain yang termasuk dalam kelompok ini termasuk fusciitis kranial (tumor fibroblastik di tengkorak, biasanya pada bayi), fasciitis intravaskular (lesi multi-lokasi dinding pembuluh darah atau berdekatan dengan pembuluh darah), dan tumor pseudo-inflamasi (lesi dalam) fasia, sering dikombinasikan dengan anemia, demam, dan penurunan berat badan).

Myositis Ossificatory memanifestasikan dirinya sebagai massa tanpa rasa sakit yang terkurung dalam, biasanya terletak di bagian bawah tubuh. Terkadang ternyata ada trauma sebelum perkembangan myositis dalam sejarah. Secara histologis, tumor ini ditandai oleh pembentukan jaringan tulang ektopik dan proliferasi jaringan ikat, dan kadang-kadang dapat disalahartikan sebagai osteosarkoma extraosseous. Bentuk dominan autosomal herediter yang umum terjadi pada bayi dengan fenotipe yang sesuai.

Sarkoma sinovial adalah tumor histogenesis yang tidak jelas, terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan pasien dewasa muda, dengan dominasi pada pasien pria. Ini menyumbang 10% dari semua MTS di masa kecil. Lokalisasi yang paling sering adalah tungkai bawah, terutama di daerah sendi lutut. Seringkali tumor juga terjadi di area tangan dan kaki.

Letaknya yang dalam dan seringkali sulit ditentukan dengan palpasi, tumor tidak harus berdekatan dengan membran sinovial dan jarang terletak di rongga sendi. Biasanya, sebelum diagnosis yang benar dibuat, pasien memiliki rasa sakit selama 1-2 tahun. Dalam hampir sepertiga kasus, kalsifikasi terdeteksi. Tumor ini cenderung kambuh dan bermetastasis. Dasar pengobatan adalah eksisi luas dari tumor dan kemoterapi dalam kombinasi dengan terapi radiasi atau tanpa itu. Pendekatan lain dimungkinkan - amputasi dan kemoterapi (tanpa terapi radiasi).

Jika memungkinkan, kelenjar getah bening regional dikeluarkan. Amputasi diperlukan dalam kasus-kasus di mana tidak mungkin untuk mengangkat tumor dalam jaringan yang sehat, dan karena itu tidak mungkin untuk mempertahankan anggota tubuh. Hampir setengah dari pasien mengungkapkan metastasis. Prognosis tergantung pada stadium dan ukuran tumor dan kecukupan reseksi yang dilakukan. Faktor-faktor yang menunjukkan prognosis yang menguntungkan adalah: adanya nyeri yang berkepanjangan, adanya kalsifikasi, ukuran kecil dari tumor (

Kelompok tumor jaringan lunak mencakup berbagai neoplasma yang beragam. Pada anak-anak, tumor jinak, sebagian besar, berasal dari pembuluh darah atau dari jaringan fibrosa. Di antara neoplasma ganas, sarkoma jaringan lunak (MTS) lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa.

Mesenchymoma hati dan rhabdomyosarcoma dari saluran empedu intrahepatik jarang terjadi pada anak-anak. Lebih dari 95% tumor hati ganas yang ditemukan pada anak-anak adalah hepatoblastoma atau karsinoma hepatoseluler.

Tumor jinak Edit

Fibroma dan fibroblastoma biasanya tumbuh secara ekspansif dan memiliki batas yang jelas, fibromatosis ditandai dengan tidak adanya batas yang jelas dari lesi karena pertumbuhan infiltratif. Fibroma fibroma adalah tumor yang dibentuk oleh jaringan ikat fibrosa matang. Ada lebih dari sepuluh varian morfologis fibroid (elastofibroma, fibroma padat, fibroma lunak dan lain-lain), tetapi, sebagai aturan, perjalanan klinis mereka tidak berbeda secara signifikan. Selain jaringan lunak, fibroma dapat terbentuk di tulang (fibroma tulang desmoplastik, fibroma odontogenik). Fibroblastoma fibroblastoma berbeda dari fibroid dalam sejumlah karakteristik sel tumor, namun, komponen antar sel juga diwakili terutama oleh serat kolagen. Tumor jinak dari myofibroblast dinamai myofibroma, myofibromatosis dan myofibroblastoma.

Di antara bentuk fibromatosis jinak fibromatosis adalah yang paling umum fibromatosis leher (tortikolis bawaan) - pertumbuhan jaringan fibrosa di sepertiga bagian bawah otot sternokleidomastoid pada bayi baru lahir. Jaringan fibrosa pada saat yang sama membentuk simpul bentuk tidak teratur dengan diameter biasanya 1-2 cm.

Lesi proliferatif fibrosa jinak juga termasuk (1) fasciitis nodular, (2) fasciitis proliferatif, (3) myositis proliferatif dan (4) mengeras myositis.

Fasciitis nodular adalah nodul yang tumbuh cepat (sekitar 1 cm per minggu), terletak di jaringan subkutan, otot rangka, atau terkait dengan fasia mereka, lesi jarang melebihi diameter 3 cm dan biasanya memiliki batas yang jelas. Setelah penghapusan jarang berulang. Pertumbuhan cepat nodul pada tahap awal proses dan seluleritas tinggi dengan tanda-tanda atypia sel tumor mensimulasikan sarkoma, oleh karena itu, sebelumnya (klasifikasi tumor jaringan lunak WHO, 1969) nodular fasciitis disebut fibromatosis pseudosarcomatous. Fasciitis proliferatif disebut lesi yang serupa, di jaringan yang fibroblas besar terdeteksi. Proses yang sama pada otot rangka disebut myositis proliferatif. Myositis dengan tanda-tanda metaplasia tulang disebut mengeras myositis, sedangkan lesi pada otot rangka tidak terkait dengan tulang.

Tumor yang agresif secara lokal

Untuk fibromatosis superfisial merujuk (1) fibromatosis telapak tangan (Dupuytren kontraktur Dupuytren's contracture) dan (2) fibromatosis sol (Penyakit ledderhoze Penyakit Ledderhose). Fibromatosis tipe desmoid (tumor desmoid) - fibromatosis yang dalam, ditandai dengan proliferasi fibroblas aktif yang nyata. Bedakan (1) perut (dalam ketebalan dinding perut anterior), (2) intra-abdominal (di organ perut, terutama di mesenterium usus kecil) dan (3) ekstra-abdominal (pada proses lokalisasi di luar dinding perut dan organ perut) varian tumor desmoid.

Tumor lokal yang agresif juga dapat dikaitkan angiofibroma nasofaringumum pada anak laki-laki pada dekade kedua kehidupan. Tumor ini ditandai dengan pertumbuhan yang menghancurkan secara lokal, seringkali berulang setelah diangkat.

Dekat dengan fibromatosis yang dalam fibrosis retroperitoneal idiopatik (Penyakit Ormond). Penyakit ini terjadi terutama pada pria dewasa. Pada saat yang sama di ruang retroperitoneal ada pertumbuhan jaringan ikat fibrosa kasar, menekan ureter (periureteritis fibrosa), yang mengarah ke hidronefrosis. Kurang umum periaortitis fibrosa. Kadang-kadang proses serupa berkembang di mediastinum (mediastinitis fibrosa), di kelenjar tiroid (tiroiditis berserat Riedel), di hati (kolangitis sclerosing primer), di jaringan orbit (mengorbit pseudotumor). Dalam kasus-kasus seperti lesi yang umum, penyakit diindikasikan dengan istilah tersebut fibrosis idiopatik sistemik (fibrosklerosis multifokal).

Tumor metastasis yang jarang

Tumor metastasis langka yang paling umum dari kelompok ini adalah (1) fibroid soliter dan (2) hemangiopericytoma. Fibroid soliter terjadi di berbagai organ, tetapi lebih sering berasal dari pleura. Dalam 90% kasus, ia tumbuh eksofitik, naik di permukaan pleura visceral, tetapi dalam 10% kasus itu tumbuh ke dalam jaringan paru-paru. Hemangiopericytoma hemangiopericytoma sering terlokalisasi di jaringan lunak pinggul, panggul, dan ruang retroperitoneal. Dalam beberapa kasus, disertai dengan hipoglikemia.

Tumor ganas Sunting

Di antara tumor ganas fibroblas dan myofibroblas lebih umum fibrosarkoma dewasa non-spesifik. Fibrosarkoma dewasa non-spesifik adalah simpul tanpa batas yang jelas dengan diameter biasanya lebih dari 3 cm, terletak di jaringan lunak dalam pada tungkai bawah. Telah ditetapkan bahwa jenis tumor ini sering berkembang beberapa tahun, kadang-kadang beberapa dekade, setelah iradiasi. Dalam kasus-kasus yang khas, pemeriksaan mikroskopis terhadap tumor menunjukkan ikatan panjang yang terjalin dari sel-sel berbentuk gelendong (menggambar "telinga"). Fibrosarcoma anak kecil (bawaan dan hingga 5 tahun kehidupan) berlangsung relatif menguntungkan (tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dengan itu mencapai 85%), oleh karena itu, jarang terjadi metastasis, dan bukan tumor ganas.

Tumor fibrogistiositik disebut tumor jaringan fibrosa dengan adanya makrofag (histiosit) di stroma, serta ekspresi penyimpangan histiositik yang menyimpang oleh sel tumor. Tumor dalam kasus ini tidak berkembang dari histiosit (tumor tersebut termasuk hemoblastosis). Kategori disebut tumor fibrogistiocytic kontroversial. Beberapa penulis mengusulkan untuk mempertimbangkan tumor ini di antara neoplasma yang tidak diketahui asalnya.

Untuk tumor fibrogistiositik jinak merujuk (1) histiocytoma fibrosa jinak, (2) xanthoma, (3) xanthogranuloma, (4) reticulohistiocytoma dan beberapa lainnya jarang bermetastasis — (1) dermatofibrosarcoma melotot Daria - Ferran, (2) fibroxanthoma atipikal, (3) tumor fibrogisositik pleksiformis. Neoplasma fibrogistiositik ganas dilambangkan dengan istilah umum histiocytoma fibrosa ganas (sarkoma pleomorfik yang tidak terdiferensiasi). Dari bentuk xantoma yang terdaftar, kelompok neoplasma fibrogistiositik bersifat kondisional, mereka merupakan akumulasi fokus makrofag yang secara aktif memfagosit lemak, terutama kolesterol, dan karenanya bukan tumor, tetapi lesi mirip tumor. Mereka dapat dianggap sebagai granuloma khusus (fagositoma).

Ciri khas neoplasma fibrogistiositik, selain fibroxanthoma atipikal, adalah pertumbuhan invasif, oleh karena itu batas nodul (nodus) tidak jelas, dan jika tumor jinak pada kelompok ini diangkat dengan tidak tepat, kambuh tidak jarang terjadi (kambuh tidak biasa terjadi pada jaringan yang sehat).

Tumor pembuluh darah endoteli Edit

Empat kelompok tumor vaskular endotel dibedakan: (1) jinak, (2) perbatasan agresif lokal, (3) perbatasan jarang metastasis, dan (4) ganas. Dewasa tumor jinak pembuluh darah disebut hemangioma. Perbatasan tumor agresif lokal adalah hemangioendothelioma menyerupai sarkoma Kaposi (caphoseform hemangioendothelioma). Untuk jarang tumor metastasis merujuk (1) Sarkoma Kaposi, (2) hemiformio retothelioma retiform dan (3) hemangioendothelioma gabungan. Tumor endoteleliositik ganas pembuluh darah adalah (1) angiosarcoma dan (2) hemangioendothelioma epiteloid.

Edit Hemangiomatosis

Tergantung pada jumlah hemangioma yang dikeluarkan kesendirian dan berganda hemangioma. Hemangioma multipel juga disebut dengan istilah tersebut. hemangiomatosis. Mengobati hemangiomatosis (1) hemangiomatosis kulit progresif Daria, (2) Sindrom Kazabach - Merritt, (3) Sindrom Maffucci dan (4) sindrom haferkamp.

Hemangiomatosis kulit progresif Daria ditandai dengan adanya peningkatan ukuran dan jumlah hemangioma kulit, yang mungkin rumit oleh konsumsi trombositopenia dan DIC.

Sindrom Kazabach - Merritt - hemangioma raksasa kulit dengan perkembangan asupan trombositopenia dan DIC.

Sindrom Maffucci - opsi penyakit olle (Enchondromatosis tulang, terutama jari tangan dan kaki) dalam kombinasi dengan hemangioma kapiler dan kavernosa multipel dari jaringan lunak jari.

Sindrom Haferkamp - Hemangiomatosis tulang secara menyeluruh. Penyakit ini berkembang dengan cepat, berakhir dengan kematian. Pertumbuhan invasif dari hemangioma intraosseous menyebabkan deformasi tulang, kerusakannya (fraktur patologis), dan perpindahan jaringan myeloid dari substansi sepon dengan perkembangan anemia hipoplastik.

Penyakit di mana hemangioma terlokalisasi di berbagai organ (kulit, organ internal, otak, mata, tulang) disebut hemangiomatosis sistemik. Ini termasuk (1) Sindrom Hippel - Lindau dan (2) Sturge - Weber - Krabbe.

Hippel - Lindau Syndrome (angiomatosis retinocerebrovisceral) ditandai dengan adanya tumor pembuluh darah di retina, di organ internal (hati, limpa) dan di sistem saraf pusat (biasanya di otak kecil dengan gejala neurologis yang sesuai). Di organ internal terdeteksi hemangioma, di retina dan di otak kecil - hemangioblastoma (Tumor kaya histogenesis tidak jelas).

Sturge - Weber - Crabbe syndrome - kombinasi, sebagai aturan, hemangioma unilateral kulit wajah di daerah persarafan dari cabang I atau II dari saraf trigeminal, hemangioma koroid (mengakibatkan glaukoma atau pelepasan retina) dan hemangioma otak, yang dimanifestasikan oleh perkembangan sindrom kejang dan hemiparesis / hemiparesis sebaliknya. pembengkakan pada sisi tubuh.

Sarkoma Kaposi

Di antara tumor garis batas sangat penting Sarkoma Kaposi Sarkoma Kaposi adalah tumor sel vaskuler yang tidak berdiferensiasi yang berkembang dengan latar belakang defisiensi imun di bawah pengaruh virus herpes tipe 8 (HHV-8). Ada tiga varian utama tumor: (1) pikun, (2) epidemi dan (3) iatrogenik. Sarkoma Kaposi, seperti namanya, berkembang di usia tua dan merupakan tumor dengan tingkat keganasan yang rendah. Epidemi (dengan infeksi HIV) dan iatrogenik (karena imunosupresi obat) opsi memiliki tingkat keganasan yang tinggi. Biasanya sarkoma Kaposi adalah plak lunak merah kecoklatan di kulit tungkai.

Tumor sel endotel limfatik

Tumor matang pembuluh darah disebut limfangioma limfangioma, tumor ganas yang belum matang - lymphangiosarcoma lymphangiosarcoma. Kelompok neoplasma ini juga termasuk garis batas tumor yang jarang bermetastasis - angioendothelioma intravaskular papiler (Tumor oleskan).

Limfangioma paling sering dibentuk oleh kapiler konvensional (limfangioma kapiler) atau diperpanjang dengan tajam (limfangioma kavernosaa) pembuluh limfatik. Limfoangiosarkoma terjadi terutama pada wanita. Pada dasarnya, ini terbentuk pada latar belakang limfostasis yang berkepanjangan. Lymphangiosarcoma pada wanita yang menjalani mastektomi radikal untuk kanker payudara (Sindrom Stuart-Treves), biasanya berkembang 10 tahun setelah operasi.

Tumor perivaskular (pericytic)

Untuk tumor perivaskular merujuk (1) tumor glomus dan (2) myopericytoma. Ada jinak dan ganas tumor glomus tumor glomus. Tumor Glomus jinakBiasanya, ini terlokalisasi di jaringan lunak jari-jari di bawah lempeng kuku dan merupakan nodul merah kebiruan dengan diameter biasanya kurang dari 1 cm. Tumornya nyeri. Setelah pengangkatan sering berulang.

Tumor jinak dan ganas yang berbeda berasal dari membran serosa. Untuk neoplasma jinak merujuk (1) mesothelioma papiler berdiferensiasi baik, (2) mesothelioma multikistik dan (3) tumor adenomatoid. Secara tradisional, grup ini dipertimbangkan plak pleura (Proses seperti tumor reaktif).

Neoplasma ganas integous serous adalah (1) yang disebut mesothelioma difus, (2) epitel, (3) sel gelendong (sarcomatoid) dan (4) mesothelioma ganas biphasic. Telah ditetapkan bahwa asbes dapat menjadi penyebab perkembangan mesothelioma pleura ganas.

Saat ini, hanya dua tumor yang disebut sebagai tumor sinovial - jinak dan tumor sel raksasa tenosinovial ganas. Sebelumnya grup ini termasuk Sarkoma "Sinovial" Sarkoma "sinovial", tetapi secara histogenetik itu bukan milik tumor sinovial, meskipun fakta bahwa sarkoma sering terletak di dekat sendi.

Untuk neoplasma jinak dari kelompok ini terutama myxoma - tumor yang dibangun dari jaringan ikat mirip dengan jaringan mukosa. Mixoma selalu tumbuh invasif. Ketika studi makromorfologi kainnya lunak, homogen, tembus cahaya. Myxoma, yang kaya akan kapiler darah, disebut angiomixoma. Ini agak lebih agresif, tetapi secara keseluruhan, sesuai dengan fitur formal, itu cocok dengan kerangka neoplasma jaringan lunak yang jinak.

Tumor jaringan lunak ganas yang paling umum adalah histogenesis yang tidak jelas Sarkoma "Sinovial"diwakili oleh varian dari berbagai tingkat keganasan.Sarkoma sinovial tingkat rendah berkembang pada pasien yang lebih muda dari 15 tahun, dalam kasus lokalisasi di ekstremitas distal dan dengan ukuran simpul hingga 5 cm.

Ada empat kelompok utama neoplasma tulang: (1) tumor tulang, (2) tumor tulang rawan, (3) tumor tulang sel raksasa, dan (4) tumor sumsum tulang. Tumor tulang dan tulang rawan terutama dapat berkembang di jaringan lunak dan organ internal.

Tumor pembentuk tulang

Menjadi dewasa neoplasma osteogenik jinak merujuk (1) osteoma osteoma, (2) osteoid osteoma osteoid-osteoma dan (3) osteoblastoma jinak osteoblastoma jinak. Belum dewasa tumor osteogenesis ganas adalah (1) osteoblastoma agresif (osteoblastoma ganasosteoblastoma ganas dan osteosarkoma (sarkoma osteogenik) osteosarkoma.

Osteosarcoma Edit

Osteosarkoma - tumor tulang ganas primer yang paling umum. Ini terutama berkembang pada dekade kedua kehidupan pada pria. Di usia tua, osteosarkoma biasanya terbentuk pada latar belakang Penyakit tulang Paget. Paling sering, osteosarkoma terlokalisasi dalam metafisis tulang tubular yang panjang.

Osteosarkoma dibagi menjadi dua pilihan klinis dan morfologis utama: (1) pusat (meduler) dan (2) dangkal (periferal). Sebagai aturan, osteosarkoma sentral adalah tumor dengan tingkat keganasan tinggi, perifer - rendah.

Osteosarkoma superfisial melekat kuat pada permukaan tulang atau mengelilinginya dalam bentuk selongsong, tanpa menyebabkan kerusakan lapisan kortikal yang nyata. Tumor cenderung berkembang pada diafisis tulang tubulus panjang. Secara radiografis, dalam banyak kasus, radial linear darking terdeteksi pada tumor, serta osteofit distal dan proksimal ("Segitiga Codman"), dibentuk oleh osteogenesis reaktif selama pelepasan periosteum di sepanjang tepi tumor. Ada dua jenis utama osteosarkoma superfisial: (1) parostalny (juxtacortical) dan (2) periosteal. Osteosarkoma parosteal dibentuk terutama oleh jaringan tulang tumor, osteosarkoma periosteal terutama terdiri dari tulang rawan tumor.

Tumor tulang rawan Edit

Dewasa tumor tulang rawan jinak tulang adalah (1) chondroma chondroma, (2) osteochondroma osteochondroma, (3) kondroblastoma jinak chondroblastoma jinak dan (4) fibroma chondromyxoid fibroma chondromyxoid. Belum dewasa tumor ganas jaringan tulang rawan dilambangkan dengan istilah chondrosarcoma chondrosarcoma.

Sunting Chondrosarcoma

Berbeda dengan chondromas, yang sebagian besar ditemukan di bagian perifer tungkai, chondrosarcoma muncul terutama di tulang panggul, tulang rusuk, humerus dan tulang paha. Chondrosarcoma terbentuk secara dominan atau sepenuhnya dalam jaringan tulang rawan yang belum matang tanpa pembentukan tulang tumor. Ada empat opsi utama untuk chondrosarcoma: biasa, juxtacortical (periosteal), mesenchymal dan berdiferensiasi.

Alokasikan tinggi dan opsi dengan diferensiasi buruk chondrosarcoma konvensional. Tumor terletak di bagian tengah tulang (chondrosarcoma pusat), menghancurkan jaringan tulang di sekitarnya, tidak memiliki batas yang jelas, yang dapat diungkapkan dengan pemeriksaan X-ray. Chondrosarcoma Juxtacortical (Tumor derajat rendah) adalah analog osteosarkoma periosteal, tetapi tanpa tanda-tanda osteogenesis tumor. Mesenchymal dan chondrosarcoma terdiferensiasi milik neoplasma ganas tinggi. Chondrosarcoma berdiferensiasi adalah salah satu tumor manusia yang paling ganas, lebih agresif daripada osteosarkoma, biasanya berkembang pada orang tua. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk tumor ini adalah 10-15%.

Tumor sel tulang raksasa

Tumor sel raksasa tulang (osteoklastomaTumor sel raksasa tulang adalah tumor yang agresif tetapi jarang metastasis. Selain sel-sel tumor mononuklear, ia mengandung sel-sel berinti banyak yang mirip dengan osteoklas (karena itulah nama tumornya). Sebagai aturan, tumor berkembang terutama pada usia 20-40 tahun pada epifisis tulang tubular yang panjang. Tumor sel raksasa adalah tumor osteolitik, yang berasal dari epifisis, dekat tulang rawan artikular, yang selanjutnya menyebar dan menangkap seluruh epifisis dan bagian-bagian yang berdekatan dari metafisis. Setelah pengangkatan, tumor sel raksasa sering kambuh, kadang-kadang bermetastasis ke paru-paru. Dalam literatur domestik istilah ini juga digunakan untuk merujuk pada tumor ini. osteoblastoclastoma.

Edit Tumor Sumsum Tulang

Untuk yang disebut tumor sumsum tulang termasuk tumor sel mesenkim yang berdiferensiasi buruk. Tumor ini adalah tumor dengan tingkat keganasan yang tinggi. Yang utama adalah Sarkoma Ewing Sarkoma Ewing, biasanya terjadi pada usia 5-15 tahun, sebagai aturan, dalam diafisis dan metafisis tulang tubular yang panjang. Saat pemeriksaan X-ray, sebagian besar tumor terlihat osteolitik, tetapi kerusakan tulang sering dikombinasikan dengan fokus osteogenesis. Sering ditemukan osteogenesis periosteal dengan gambaran sinar-X yang khas "sisik bulat". Sarkoma Ewing awal bermetastasis ke tulang lain, paru-paru dan hati. Selain itu, sering berkembang terutama di beberapa tulang (pertumbuhan tumor multisentrik). Kadang-kadang sarkoma Ewing berkembang di jaringan lunak dan organ dalam (Sarkoma luar biasa Ewing).

Faktor risiko untuk sarkoma jaringan lunak

Saat ini, beberapa faktor telah diidentifikasi yang meningkatkan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak.

Radiasi pengion bertanggung jawab atas terjadinya sarkoma jaringan lunak 5% sebagai akibat dari paparan sebelumnya terhadap tumor lain (misalnya, kanker payudara atau limfoma). Periode rata-rata antara paparan radiasi dan deteksi sarkoma jaringan lunak adalah 10 tahun.

Penyakit dalam keluarga. Telah ditemukan bahwa beberapa penyakit keturunan meningkatkan risiko pengembangan sarkoma jaringan lunak. Ini termasuk:

  • Neurofibromatosis, yang ditandai dengan adanya beberapa neurofibromas (tumor jinak) di bawah kulit. Pada 5% pasien dengan neurofibromatosis, neurofibroma berdegenerasi menjadi tumor ganas.
  • Sindrom Gardner mengarah pada pembentukan polip jinak dan kanker di usus. Selain itu, sindrom ini menyebabkan pembentukan tumor desmoid (fibrosarcoma derajat rendah) di perut dan tumor tulang jinak.
  • Sindrom Li-Fraumeni meningkatkan risiko kanker payudara, tumor otak, leukemia, dan kanker adrenal. Selain itu, pasien dengan sindrom ini memiliki peningkatan risiko sarkoma jaringan lunak dan tulang.
  • Retinoblastoma (tumor mata ganas) mungkin turun temurun. Pada anak-anak dengan bentuk retinoblastoma ini, risiko sarkoma tulang dan jaringan lunak meningkat.

Satu-satunya cara untuk mencegah perkembangan sarkoma jaringan lunak adalah (jika mungkin) untuk menghilangkan faktor risiko yang diketahui.

1. Klasifikasi tumor jaringan lunak. Metastasis sarkoma.

Jaringan lunak - semua jaringan ekstraskeletal non-epitel, dengan pengecualian sistem retikuloendotelial, glia dan jaringan yang mendukung organ dan visera tertentu.

Tumor jaringan lunak paling ganas - sarkoma dengan lokalisasi dominan pada ekstremitas (60%, dimana 46% - pada ekstremitas bawah, 14% - pada ekstremitas atas), pada tubuh (15-20%), pada kepala dan leher (5-10%).

- Tumor ganas yang sebenarnya - sarkoma sarkoma,

- ganas bersyarat (tumor lokal yang memiliki pertumbuhan infiltratif, tetapi tidak bermetastasis),

Nama tumor dibentuk sesuai dengan skema: kain + mengakhiri "ohm" untuk jinak neoplasma tissue + sarcoma (atau blastoma) - untuk ganas. Sebagai contoh, tumor jinak dari jaringan adiposa adalah lipoma, tumor ganas adalah liposarkoma, dari jaringan berserat, fibroma dan, karenanya, fibrosarcoma, dll. rhabdomyoma, rhabdomyosarcoma (mysh.tk), synovioma, sarkoma sinovial

Metastasis: sarkoma jaringan lunak ditandai oleh:

1) kurangnya kapsul yang benar

2) penyebaran tumor di sepanjang serat otot, lempeng fasia, selubung saraf, dan pembuluh darah (salah satu penyebab utama kekambuhan setelah pengangkatan tumor sederhana)

3) metastasis dominan hematogen: pada 70-80% kasus di paru-paru, lebih jarang di tulang dan hati, metastasis sering terjadi pada pasien yang dioperasi

4) lesi kelenjar getah bening regional pada 2-20% kasus

2. Klinik sarkoma jaringan lunak tergantung pada lokasi, bentuk histologis dan tingkat penyebaran.

- pada tahap awal perkembangan, perjalanan sarkoma jaringan lunak biasanya tanpa gejala, pada 2/3 pasien tumor (dalam bentuk nodus atau pembengkakan yang tidak nyeri) adalah gejala pertama dan satu-satunya

- palpasi ditentukan oleh satu simpul berukuran besar, bentuk bundar, garis yang tidak selalu benar, konsistensi padat, elastis atau elastis tidak merata, ketika meraba dengan dua tangan, tumor pada ekstremitas dipindahkan hanya dalam arah melintang, dan ketika tumbuh ke tulang yang mendasari tetap diam.

- Sindrom nyeri yang diucapkan adalah karakteristik khusus untuk tumor yang menekan saraf atau menumbuhkan tulang

- pada tahap akhir, kulit di atas tumor berwarna ungu sianosis, disusupi, suhunya meningkat, vena saphenous membesar dan memborok (terutama tipikal tumor superfisial, rhabdomyoblastomas, angiosarcomas sangat dini diekspresikan)

- jika tumor membentur arteri besar dan batang saraf - gejala klinis yang sesuai (iskemia ekstremitas, paresis dan kelumpuhan)

- Fenomena umum pada tahap penyakit yang dikembangkan: anemia, demam, penurunan berat badan, keracunan, peningkatan kelemahan.

3. Metode diagnostik dan prinsip perawatan pasien dengan sarkoma jaringan lunak.

1. pemeriksaan fisik (pemeriksaan, palpasi) Berikan perhatian khusus pada dinamika perkembangan tumor.

Sarkoma ditandai dengan peningkatan ukuran secara bertahap atau perkembangan tiba-tiba, di mana pertumbuhan tumor digantikan oleh periode stabilisasi. Ketika merujuk pasien ke cedera yang terjadi di masa lalu, keberadaan dan durasi celah bercahaya didirikan sebelum penampilan formasi teraba

- konsistensi, - sifat permukaan, - ukuran dan bentuk tumor, - pembatasan mobilitas dalam kaitannya dengan jaringan di sekitarnya - kondisi kelenjar getah bening regional dan kulit

«Alarm"(Diduga sarkoma jaringan lunak: adanya pembentukan tumor yang meningkat secara bertahap, membatasi mobilitas tumor yang ada, munculnya tumor yang berasal dari lapisan jaringan lunak yang lebih dalam, terjadinya pembengkakan setelah beberapa minggu hingga 2-3 tahun atau lebih setelah cedera.

2. biopsi jaringan (tusukan, insisi - yang paling optimal, eksisi - untuk mengangkat tumor superfisial hingga 5 cm dalam dimensi terbesar).

3. Metode X-ray (radiografi, CT)

4. diagnostik USG

Prinsip-prinsip pengobatan pasien dengan sarkoma jaringan lunak:

1. Perawatan kombinasi atau kompleks, metode bedah saja dapat digunakan hanya dalam pengobatan tumor yang sangat berbeda dengan kondisi kemungkinan melakukan operasi radikal.

2. Prinsip intervensi bedah:

a) tempat biopsi sebelumnya dihilangkan bersama dengan tumor

b) pengangkatan sarkoma dilakukan tanpa mengekspos tumor

c) batas reseksi jaringan ditandai dengan tanda kurung logam (untuk perencanaan radioterapi pasca operasi)

d) dalam kasus pengangkatan tumor yang tidak radikal dengan kemungkinan kemungkinan melakukan operasi radikal, operasi ulang ditunjukkan.

- kelenjar getah bening regional tanpa adanya tanda-tanda kekalahan mereka tidak dihilangkan

- protokol operasi harus menunjukkan apakah integritas tumor terganggu selama pengangkatannya (kemungkinan kontaminasi).

Operasi dasar:

- Eksisi sederhana digunakan secara eksklusif sebagai tahap diagnosis morfologis tumor ganas.

- Eksisi luas. Dalam operasi ini, tumor diangkat dalam zona anatomi, dalam satu unit dengan pseudocapsule dan jarak 4-6 cm atau lebih dari tepi tumor yang terlihat. Reseksi lokal yang luas digunakan untuk tumor tingkat rendah, superfisial, terletak di atas fasia superfisial, di kulit, jaringan subkutan (fibrosarkoma kecil, liposarkoma, desmoids).

- Operasi pelestarian organ radikal menyediakan pengangkatan tumor dan jaringan normal di sekitarnya dengan dimasukkannya fasia dan otot-otot di sekitarnya yang tidak berubah dalam satu blok, yang diangkat sepenuhnya dengan kliping di tempat perlekatan mereka. Jika perlu, buat reseksi pembuluh darah, saraf, tulang, serentak dengan operasi rekonstruktif dan plastik yang sesuai. Plastik yang diperlukan. + pemeriksaan histologis intraoperatif segera dari tepi klip pada blok jaringan yang diangkat.

- Amputasi dan eksartikulasi ekstremitas ditunjukkan dalam kasus-kasus di mana implementasi operasi penyelamatan radikal tidak dimungkinkan karena kerusakan besar (keterlibatan sendi, tulang, pembuluh darah besar dan saraf untuk waktu yang lama dalam proses tumor) dan / atau dengan tidak efektifnya perawatan neoadjuvant. Jika amputasi / eksartikulasi dilakukan pada jarak yang jauh dari tumor, radioterapi pasca operasi tidak dilakukan.

3. Perawatan radiasi dilakukan dalam bentuk kursus pra dan pasca operasi pada dasar tumor yang diangkat, jaringan di sekitarnya dengan lekukan 2 cm dari tepi yang terpotong dan bekas luka pasca operasi.

- Jika tidak mungkin untuk melakukan operasi pengawetan organ radikal dan pasien menolak untuk melakukan operasi yang melumpuhkan, kursus terapi radiasi dilakukan di bawah program radikal ± kemoterapi

Kejadian kanker ginjal.

Selama sepuluh tahun terakhir, Belarus telah melihat peningkatan jumlah kasus karsinoma sel ginjal setiap tahun dari 1.275 kasus pada tahun 2001 menjadi 1.833 pada tahun 2010 (1,4 kali).

11.1. Klinik Kanker Ginjal.

Gejala klinis: asimptomatik dalam banyak kasus. Mungkin hipertensi, kompresi vena cava inferior.

TANDA DAN GEJALA PENYAKIT

Tumor dapat dengan mudah dideteksi jika telah muncul pada ekstremitas atas atau bawah dan pada saat yang sama telah meningkat ukurannya selama beberapa minggu atau bulan. Sebagai aturan, tumor jaringan lunak tidak menyebabkan rasa sakit.

Dalam kasus perkembangan sarkoma jaringan lunak, gejala terjadi di perut yang merupakan karakteristik tidak hanya dari penyakit neoplastik. Dalam 30-35% kasus, pasien melaporkan rasa sakit di perut. Kadang-kadang tumor menekan perut dan usus atau menyebabkan pendarahan. Jika tumor sudah mencapai ukuran besar, maka bisa dirasakan di perut.

Hanya pada 50% kasus, dimungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal, karena gejala pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak hanya muncul ketika tumor mencapai ukuran yang cukup besar.

Metode penelitian

Pemeriksaan rontgen Rusuk tulang dilakukan untuk mendeteksi penyebaran sarkoma jaringan lunak ke paru-paru.

Ultrasonografi (Ultrasonografi) memungkinkan Anda memeriksa organ dalam dan pembentukan tumor. Tomografi terkomputasi (CT) memungkinkan untuk menentukan volume penyebaran tumor lokal, serta untuk mengidentifikasi kerusakan pada hati dan organ lainnya. Selain itu, CT digunakan selama tusukan tumor.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) dapat memberikan informasi lebih rinci tentang tumor dan keadaan organ internal dibandingkan dengan CT. Metode ini terutama dibenarkan ketika memeriksa otak dan sumsum tulang belakang.

Tomografi emisi positron (PET) membantu memperjelas prevalensi proses tumor dalam tubuh. Penelitian ini menggunakan glukosa radioaktif, yang secara aktif diserap oleh sel-sel tumor. Biopsi (mengambil sepotong jaringan tumor yang mencurigakan untuk penelitian). Menurut berbagai penelitian, satu-satunya metode yang dapat diandalkan untuk menegakkan diagnosis sarkoma jaringan lunak adalah memeriksa tumor di bawah mikroskop. Ini mengklarifikasi jenis sarkoma dan tingkat keganasan (rendah, sedang atau tinggi).

Perawatan bedah

Pembedahan pada pasien dengan sarkoma jaringan lunak adalah untuk mengangkat tumor di dalam jaringan yang sehat. Jika tumor terletak di tungkai atau badan, maka diangkat dengan kejang jaringan sehat 2-3 cm. Ketika sarkoma ditemukan di perut, pengangkatan tumor seperti itu tidak mungkin dilakukan karena kedekatan struktur vital.

Sebelumnya, 50% pasien dengan sarkoma jaringan lunak ekstremitas atas dan bawah melakukan amputasi (pengangkatan sebagian atau seluruh anggota badan). Saat ini, operasi tersebut dilakukan hanya pada 5% pasien. Dalam kasus lain, operasi dilakukan dengan menjaga anggota badan dalam kombinasi dengan radiasi. Dalam hal ini, tingkat kelangsungan hidup pasien belum memburuk.

Amputasi ekstremitas direkomendasikan hanya jika saraf atau arteri utama terlibat dalam proses tumor.

Amputasi tidak dianjurkan untuk pasien dalam kasus lesi organ jauh, seperti paru-paru, ketika pengangkatan tumor utama dan metastasis tidak memungkinkan.

Dalam hal ini, disarankan untuk menetapkan kemoterapi dan radiasi untuk mengurangi ukuran tumor, dan kemudian mencoba melakukan operasi. Taktik yang sama harus diamati pada pasien dengan sarkoma tingkat tinggi, ketika kemungkinan metastasis meningkat.

Jika seorang pasien memiliki metastasis jauh, maka, sebagai suatu peraturan, tidak mungkin menyembuhkannya hanya dengan operasi. Namun, dengan lesi paru terisolasi, adalah mungkin untuk menghilangkan metastasis melalui pembedahan. Pada pasien tersebut, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 20-30%.

Apa yang terjadi setelah perawatan selesai?

Setelah akhir seluruh program perawatan, pasien harus di bawah pengawasan medis rutin. Selain itu, survei dilakukan seperlunya.

Untuk mempercepat pemulihan dan mengurangi gejala efek samping dari pengobatan antitumor, perlu mengubah cara hidup bila memungkinkan.

Jadi, jika Anda merokok, maka Anda harus meninggalkan kebiasaan buruk ini. Langkah ini akan meningkatkan kondisi Anda secara keseluruhan. Jika Anda telah menyalahgunakan alkohol, perlu untuk secara signifikan mengurangi konsumsi alkohol.

Diet yang berkualitas dan seimbang dengan memasukkan jumlah buah dan sayuran yang cukup akan membantu pemulihan Anda. Diet khusus mungkin diperlukan untuk pasien yang telah menjalani iradiasi perut, Anda bisa mendapatkan saran yang diperlukan dari ahli gizi.

Jika Anda memiliki gejala baru atau tidak dapat dijelaskan, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter.

Tonton videonya: Surat Kecil Untuk Tuhan FULL VIDEO (Oktober 2019).

Loading...